DU syndrome drépanocytaire majeur

Objectifs

Ce DU vise à offrir une formation approfondie sur la drépanocytose, première maladie génétique au monde par sa prévalence.

Cette formation s'adresse à tous les professionnels de santé désireux de renforcer leurs compétences dans la prise en charge globale, multidisciplinaire et actualisé des patients atteints.

Programme de la formation

- Le globule rouge et l'Hb

- Fer et érythropoïèse

- Physiopathologie de la drépanocytose et des thalassémies et synthèse d'HbF

- L'érythropoïèse et Régulation de la synthèse de l'EPO

- Pathologie du GR par derégulation de l'EPO (polyglobulie)

- Aspects cliniques généraux des maladies héréditaires du GR

- Approches diagnostiques au laboratoire de biologie : les différentes techniques

- Les hémoglobinopathies rares, et des variants

- Physiopathologie approfondie du GR 

- Epidémiologie de la drépanocytose et des thalassémies et Particularité des "AS"

- Dysfonctionnement endothélial dans les hémoglobinopathies

- Les gènes modulateurs et perspectifs thérapeutiques

- Les thalassémies

- Les enzymopathies du GR

- Interactions entre paludisme et polymorphismes/hémoglobinopathies

- La sphérocytose

- Principe de prise en charge de l'adulte drépanocytaire

- Hémochromatose secondaire et chélation du fer

- Prise en charge clinique des thalassémies et pédiatrique

- Les infections chez l'enfant

- Prise en charge des crises drépanocytaires chez l'enfant

- Séquestration splénique aigüe

- Syndrome thoracique aigu chez l'enfant

- Vasculopathies cérébrales chez l'enfant

- Traitement par hydroxyurée chez l'enfant

- Gestion des antalgiques physiopathologie

- Les aspects psychologiques de la drépanocytose de l'enfant

- Education thérapeutique 

- Les aspects nutritionnels

- Physiopathologie de la douleur osseuse

- Prise en charge de la crise vaso occlusive

- Le Syndrome thoracique aigu chez l'adulte et complications en réanimation

- Les Complications

- Les aspects psychologiques de la drépanocytose de l'adulte

- La drépanocytose et l'auto-immunité

- Les anémies aigües

- Prise en charge des drépanocytaires SC

- Complications cardiaques et pulmonaires

- Néphropathies drépanocytaires

- L'annonce du risque génétique

- Organisation du Conseil Génétique et comment définir le risque

- Diagnostic préimplantatoire

- La physiologie des hémolyses post-transfusionnelles

- Les hémolyses retardées post-transfusionnelles 

- Préparation à la chirurgie chez les patients drépanocytaires

- Les vasculopathies cérébrales chez l'adulte

- Les infections chez l'adulte drépanocytaire

- Les complications ostéo-articulaires

- Les priapismes et leurs complications

- Prise en charge de la grossesse

- Complications ophtalmologiques

- Mécanismes d'action d'hydroxyurée et les perspectives nouvelles

- Principe de la prise en charge thérapeutique et hydroxyurée

- Le programme transfusionnel

- Allogreffe de moelle chez les patients drépanocytaires

- La Thérapie génique

Validation et sanction

Attestation de formation

Type de formation

Non certifiante

Sortie

Bac + 3 et 4